Calcificações nodulares intracranianas (CIN) representam achado frequente em pacientes epilépticos de países onde doenças granulomatosas do SNC (p.e.: neurocisticercose) são endêmicas. Trinta e quatro pacientes epilépticos consecutivos com CINs foram submetidos a exame de EEG, TC e LCR. A correlação entre a topografia do foco e das calcificações foi estudada em cada caso. Vinte e nove pacientes tinham crises parciais (Grupo I) e 5 crises primariamente generalizadas (Grupo II). Vinte pacientes do Grupo I e 1 do grupo II tinham EEGs anormais. Hiperproteinorraquia (n=3) e reação de Weinberg positiva foram as alterações encontradas no LCR. Em 2 casos, vesículas neurocisticercóticas íntegras foram vistas na tomografia. Vinte e um pacientes possuíam CIN única. Não foi possível realizar a correlação clínica nos pacientes do Grupo II. No grupo I, 15 pacientes apresentaram correlação positiva e 14 negativa. Sessenta e quatro por cento dos pacientes com calcificação única apresentaram correlação negativa. Estes achados sugerem fortemente que as calcificações não são epileptogênicas em ao menos 50% dos casos estudados.

Nodular intracranial calcifications (NIC) are frequent findings in CT scans of epileptic patients in countries where granulomatous central nervous disease such as neurocysticercosis is endemic. In 34 consecutive epileptic patients with NIC submitted teo EEG, CT and CSF analysis, the correlation between the electroclinical localization of the focus and the topography of the NIC was studied. Twenty-nine patients had partial (Group I) and 5 had primarily generalized seizures (Group II). Twenty group I and 1 group II patients showed abnormal EEGs. CSF abnormalities consisted of increased protein content (n=3) and positive Weinberg's reaction (n=2). In 2 cases, viable neurocysticercotic vesicles were seen. Twenty-one patients had single NICs. No correlation could be stablished in group II patients. Within group 1,15 patients had a positive and 14 a negative correlation. Sixty-six percent of the patients with single NICs had negative correlations. These findings strongly suggest that the calcifications themselves are not the epileptogenic lesions in at least 50% of the studied cases.

A doença de Lafora está incluída entre as epilepsias mioclônicas progressivas. A despeito do fato de que a demência é achado constante nesta doença poucos estudos relatam a marcha de progressão da mesma. Realizamos ampla testagem neuropsicológica em dois casos com diagnóstico precoce de doença de Lafora. A testagem neuropsicológica inicial foi realizada antes do início da deterioração mental em ambos os casos. No primeiro caso, testagens neuropsicológicas seriadas demonstraram demência rapidamente progressiva. Todas as testagens destes doentes mostraram acometimento severo de funções relacionadas ao lobo parietai direito. Funções corticais superiores relacionadas a processos intelectuais e linguagem foram melhor preservadas em ambos os casos. As funções relacionadas à praxia construtiva, memória e conceitos e processos abstratos foram mais severamente acometidos. Estes dados sugerem que a deterioração mental é manifestação precoce da doença de Lafora, mesmo em uma etapa em que a vida social e cultural desses pacientes ainda não foi afetada. Funções cognitivas relacionadas ao hemisfério dominante foram menos acometidas que aquelas relacionadas ao hemisfério não dominante. A fisiopatologia do acometimento assimétrico de funções corticais superiores nesta doença merece ser melhor estudada.

Lafora's disease is included among the progressive myoclonic epilepsies. Despite the fact that dementia is a constant finding in this disease only a few papers have studied the timing of riental deterioration. We have performed wide neuropsychological testing in two cases early diagnosed as Lafora disease. The initial neuropsychological testing was carried out by the time there were no complaints of mental deterioration in both cases. In the first case consecutive neuropsychological testing demonstrated the rapidly progressive dementia. All neuropsychological testings in these cases showed severe impairment of right parietal lobe functions. Higher cortical functions related to language and intelectual processes were beet preserved in both cases. The functions related to constructional praxis, memory and abstract concepts and processes were severily impaired. Our data suggest that mental deterioration is an early manifestation in Lafora disease, even by the time normal social life is not yet disturbed. Dominant hemisphere cognitivo functions have been less impaired than the non-dominant ones. How a diffuse illness such as Lafora disease can cause such an asymmetrical higher cortical function deficit is not yet clear.